Cutaan T-Cel lymfoom (Mycosis Fungoides)

Mycosis Fungoides-type Cutaan T-cellymfoom (MF-CTCL) is een zeldzame vorm van kanker die zich langzaam en onvoorspelbaar ontwikkelt. Het ontstaat wanneer een type witte bloedcel (T-cel), dat deel uitmaakt van het immuunsysteem dat normaal gesproken infecties bestrijdt, zich abnormaal gaat vermenigvuldigen in de huid. Dit type kanker wordt lymfoom genoemd. Mycosis fungoides (MF) is de meest voorkomende vorm van CTCL. Aangezien patiënten een zeer lange overleving hebben, wordt geschat dat er in Europa wel 19.000 patiënten met cutaan lymfoom leven. MF-CTCL komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, bij mensen met een zwarte of bruine huidskleur dan bij mensen met een blanke huidskleur en bij mensen ouder dan 50 jaar dan bij jongere mensen.

MF-CTCL kan eruit zien als andere gewone huidaandoeningen en kan al jaren of zelfs decennia aanwezig zijn voordat de diagnose MF-CTCL wordt gesteld. Plekken, plaques en tumoren zijn de klinische namen voor verschillende huidmanifestaties en worden over het algemeen gedefinieerd als ‘laesies’. Hoewel het mogelijk is om alle drie de soorten laesies tegelijkertijd te hebben, hebben de meeste mensen die de ziekte al vele jaren hebben slechts last van één of twee soorten laesies – meestal patches en plaques. Jeuk is een veelvoorkomend symptoom van MF-CTCL dat bij minstens 80% van de mensen voorkomt. MF-CTCL is geen besmettelijke infectie en kan niet van mens tot mens worden overgedragen.

MF-CTCL is erg moeilijk te diagnosticeren, vooral in de vroege stadia. De symptomen en huidbiopsiebevindingen van MF-CTCL lijken op andere goedaardige huidaandoeningen zoals eczeem, psoriasis, parapsoriasis en pityriasis lichenoides. MF-CTCL wordt soms in eerste instantie alleen gediagnosticeerd door dermatologen of oncologen die gespecialiseerd zijn in cutane lymfomen. 

De behandelingen voor MF-CTCL zijn voortdurend in ontwikkeling.  Op elk moment zijn er talloze klinische onderzoeken gaande om betere behandelingen te vinden.  Bij de meeste patiënten met MF-CTCL zijn de lymfoomcellen voornamelijk beperkt tot de huid en kunnen uitstekende en langdurige reacties worden verkregen met behandelingen die gericht zijn op de huid (‘huidgerichte therapie’).   Voorbeelden van huidgerichte therapieën zijn crèmes, zalven en gels die op de huid worden aangebracht, zoals lokale steroïden, lokale stikstofmosterd, retinoïden, chloormethine en immuunstimulerende crèmes (imiquimod).  Ultraviolet licht (‘medical tanning’) en bestralingstherapie zijn ook vormen van huidgerichte therapie.  Systemische therapie’ verwijst naar elke behandeling die, na absorptie, de bloedbaan bereikt en dus over het ‘systeem’ van het lichaam wordt verspreid. 

Systemische therapieën worden gebruikt in MF-CTCL wanneer huidgerichte therapieën niet goed genoeg werken.