Ziekte & Syndroom van Cushing
Welkom bij RRDCampus, het platform dat is ontworpen om professionals in de gezondheidszorg exclusieve training en informatie over zeldzame ziekten te bieden.
Inhoudsopgave
Overzicht
Het syndroom van Cushing wordt veroorzaakt door een ongepaste en chronische blootstelling aan te hoge cortisolniveaus. De bron van dit teveel aan cortisol kan endogeen of exogeen (d.w.z. medicatie) zijn.
Wanneer het teveel aan cortisol wordt veroorzaakt door een hypofyseadenoom (een tumor van de hypofyse in de hersenen), wordt de aandoening van de patiënt gedefinieerd als de ziekte van Cushing. De ziekte van Cushing vertegenwoordigt 70% van de gevallen van het endogene syndroom van Cushing.
Typische klinische kenmerken van het syndroom van Cushing zijn centrale obesitas met abdominale huidstriemen (maar met dunne armen en benen en proximale spierzwakte), vetkussentjes buffelbult, maangezicht, emotionele instabiliteit en depressie, ernstige vermoeidheid en zwakte, dyslipidemie, diabetes, hypertensie en osteopenie.
Omdat andere aandoeningen dezelfde verschijnselen en symptomen hebben, kan het syndroom van Cushing moeilijk te diagnosticeren zijn (vooral endogeen syndroom van Cushing), met een diagnosetijd van meer dan 6 jaar.
Het syndroom van Cushing komt bij minder dan 1 op de 10.000 mensen in de Europese Unie voor, wat overeenkomt met minder dan 51.000 patiënten. Het syndroom van Cushing komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en vertegenwoordigt 75% van de populatie.
Het algemeen aanvaarde behandelingsdoel voor patiënten is het normaliseren van de cortisolspiegels. Typische behandelingen zijn chirurgie en/of medische ingrepen. Met de juiste behandeling kan de progressie van de ziekte worden gestopt en kunnen de symptomen worden verminderd.
Diagnose
De eerste stap bij de diagnose van het syndroom van Cushing is het controleren van de medicijnen die een patiënt gebruikt. Vervolgens bestaat de tweede stap uit verschillende tests, waaronder:
- De meting van het cortisolgehalte in de urine dat zal aantonen of het lichaam te veel cortisol produceert. Urine kan over een periode van 24 uur worden verzameld.
- Speekseltest 's avonds laat: cortisolniveaus variëren gedurende de dag. Bij mensen zonder het syndroom van Cushing daalt dit niveau 's avonds aanzienlijk. Als dit niveau 's avonds laat te hoog is, kunnen artsen het syndroom van Cushing vermoeden.
- De Dexamethason-suppressietest (DST) wordt ook meestal gebruikt om de diagnose van het syndroom van Cushing te stellen en bestaat uit het meten van het cortisolgehalte in het bloed na inname van Dexamethason.
Symptomen
Patiënten met het syndroom van Cushing kunnen de volgende verschijnselen en symptomen ontwikkelen, die per patiënt kunnen verschillen:
- Snelle gewichtstoename
- Centrale zwaarlijvigheid
- Emotionele instabiliteit en depressie
- Ernstige vermoeidheid en zwakte
- Osteopenie (lage botdichtheid)
- Dyslipidemie (te hoge of te lage lipidenwaarden in het bloed)
- Maangezicht (medisch teken waarbij het gezicht een afgerond uiterlijk krijgt)
- Hirutisme (d.w.z. overmatige haargroei in het gezicht of lichaam)
- Striae
- Buffelbult
- Onregelmatige menstruatie bij vrouwen
- Acne
Oorzaken
Het syndroom van Cushing kan een endogene of exogene oorsprong hebben.
Het endogene syndroom van Cushing wordt veroorzaakt door een te hoge cortisolproductie. In normale omstandigheden wordt ACTH (adrenocorticotroop hormoon) afgescheiden door de hypofyse om de afgifte van cortisol door de bijnieren (die zich boven de nieren bevinden) te stimuleren.
Er zijn 3 verschillende oorzaken van het endogene syndroom van Cushing:
- Bij hypofyse Cushing, ook wel de ziekte van Cushing genoemd, induceert een hypofyseadenoom een overmatige productie van ACTH, wat leidt tot een verhoogde productie van cortisol, en dit vertegenwoordigt 70% van de endogene syndromen van Cushing
- Bij adrenale Cushing wordt de verhoogde productie van cortisol veroorzaakt door een bijniertumor.
- Bij ziekten zoals kleincellige longkanker kan ACTH buiten het hypofyse-bijnierschors worden geproduceerd en de productie van cortisol beïnvloeden.
Exogeen syndroom van Cushing (of iatrogeen) wordt veroorzaakt door het gebruik van glucocorticoïden (bijvoorbeeld Prednison) om andere ziekten (zoals astma) te behandelen.
Video
Patiëntenvereniging
BijnierNet – https://bijniervereniging-nvacp.nl
Cushing patientenvereniging: Bijniervereniging NVCAP – https://bijniervereniging-nvacp.nl/
