Lymphome cutané à cellules T (Mycosis Fungoides)

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Table des matières

Vue d'ensemble

Le lymphome cutané à cellules T de type mycosis fongoïde (MF-CTCL) est une forme rare de cancer qui se développe lentement et de manière imprévisible. Il se développe lorsqu'un type de globule blanc (cellule T), qui fait partie du système immunitaire et qui combat normalement les infections, commence à se multiplier de manière anormale dans la peau. Ce type de cancer est appelé lymphome. Le mycosis fongoïde (MF) est la forme la plus courante de CTCL. La survie des patients étant très longue, on estime à 19 000 le nombre de patients vivant avec un lymphome cutané en Europe. Le MF-CTCL est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, chez les personnes à la peau noire ou brune que chez les personnes à la peau blanche, et chez les personnes de plus de 50 ans que chez les plus jeunes.

 

Le MF-CTCL peut ressembler à d'autres affections cutanées courantes et peut être présent depuis des années, voire des décennies, avant qu'un diagnostic de MF-CTCL ne soit posé. Les plaques et les tumeurs sont les noms cliniques de différentes manifestations cutanées et sont généralement définies comme des "lésions". Bien qu'il soit possible de présenter les trois types de lésions en même temps, la plupart des personnes atteintes de la maladie depuis de nombreuses années ne souffrent que d'un ou deux types de lésions - généralement des plaques et des squames. Les démangeaisons sont un symptôme courant du MF-CTCL, que l'on retrouve chez au moins 80 % des personnes atteintes. Le MF-CTCL n'est pas une infection contagieuse et ne peut être transmis d'une personne à l'autre.

 

Le MF-CTCL est très difficile à diagnostiquer, surtout dans les premiers stades. Les symptômes et les résultats des biopsies cutanées du MF-CTCL ressemblent à d'autres affections cutanées bénignes telles que l'eczéma, le psoriasis, le parapsoriasis et le pityriasis lichénoïde. Le MF-CTCL n'est parfois diagnostiqué initialement que par des dermatologues ou des oncologues spécialisés dans les lymphomes cutanés. 

 

Les traitements du MF-CTCL sont en constante évolution. À tout moment, de nombreux essais cliniques sont en cours pour trouver de meilleurs traitements. Chez la plupart des patients atteints de MF-CTCL, les cellules du lymphome sont principalement confinées à la peau et des réponses excellentes et durables peuvent être obtenues avec des traitements ciblés sur la peau ("thérapie ciblée sur la peau"). Parmi les exemples de thérapies ciblées sur la peau figurent les crèmes, les pommades et les gels appliqués sur la peau, tels que les stéroïdes locaux, les moutardes azotées locales, les rétinoïdes, la chlorométhine et les crèmes immunostimulantes (imiquimod). La lumière ultraviolette ("bronzage médical") et la radiothérapie sont également des formes de thérapie axée sur la peau. La "thérapie systémique" désigne tout traitement qui, après absorption, atteint la circulation sanguine et est donc distribué dans tout le "système" de l'organisme. 

 

Les thérapies systémiques sont utilisées dans le cas du MF-CTCL lorsque les thérapies dirigées contre la peau ne sont pas suffisamment efficaces. 

Association des patients

Fondation pour le lymphome cutané - https://www.stichtinghuidlymfoom.nl

Association des ganglions lymphatiques LVV Flandres - https://www.lymfklierkanker.be