Maladie et syndrome de Cushing
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Table des matières
Vue d'ensemble
Le syndrome de Cushing est causé par une exposition inappropriée et chronique à des niveaux excessifs de cortisol. La source de cet excès de cortisol peut être endogène ou exogène (c'est-à-dire médicamenteuse).
Lorsque l'excès de cortisol est causé par un adénome hypophysaire (une tumeur de l'hypophyse située dans le cerveau), l'état du patient est défini comme une maladie de Cushing. La maladie de Cushing représente 70 % des cas de syndrome de Cushing endogène.
Les caractéristiques cliniques typiques du syndrome de Cushing sont l'obésité centrale avec des vergetures de la peau abdominale (mais avec des bras et des jambes minces et une faiblesse musculaire proximale), la bosse de bison du coussinet adipeux, le visage lunaire, l'instabilité émotionnelle et la dépression, la fatigue et la faiblesse sévères, la dyslipidémie, le diabète, l'hypertension artérielle et l'ostéopénie.
Comme d'autres affections présentent des signes et des symptômes similaires, le syndrome de Cushing peut être difficile à diagnostiquer (en particulier le syndrome de Cushing endogène), avec un délai de diagnostic de plus de 6 ans.
Le syndrome de Cushing touche moins d'une personne sur 10 000 dans l'Union européenne, ce qui correspond à moins de 51 000 patients. Le syndrome de Cushing est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes et représente 75 % de la population.
L'objectif du traitement généralement accepté par les patients est de normaliser les niveaux de cortisol. Les traitements typiques comprennent la chirurgie et/ou les interventions médicales. Un traitement approprié permet d'arrêter la progression de la maladie et de réduire les symptômes.
Diagnostic
La première étape du diagnostic du syndrome de Cushing consiste à vérifier les médicaments pris par le patient. Ensuite, la deuxième étape consiste à effectuer différents tests, notamment :
- La mesure du taux de cortisol dans l'urine permet de savoir si l'organisme produit trop de cortisol. L'urine peut être recueillie sur une période de 24 heures.
- Test salivaire en fin de soirée : le taux de cortisol varie au cours de la journée. Chez les personnes ne souffrant pas du syndrome de Cushing, ce taux diminue sensiblement le soir. Si ce taux est trop élevé en fin de nuit, le médecin peut suspecter un syndrome de Cushing.
- Le test de suppression de la dexaméthasone (DST) est également couramment utilisé pour diagnostiquer le syndrome de Cushing et consiste à mesurer le taux de cortisol dans le sang après la prise de dexaméthasone.
Symptômes
Les patients atteints du syndrome de Cushing peuvent présenter les signes et symptômes suivants, qui peuvent varier d'un patient à l'autre :
- Prise de poids rapide
- Obésité centrale
- Instabilité émotionnelle et dépression
- Fatigue et faiblesse importantes
- Ostéopénie (faible densité osseuse)
- Dyslipidémie (taux de lipides sanguins trop élevés ou trop bas)
- Visage lunaire (signe médical dans lequel le visage prend une apparence arrondie)
- Hirutisme (croissance excessive des poils sur le visage ou le corps)
- Striae
- Bosse de buffle
- Menstruations irrégulières chez les femmes
- Acné
Causes
Le syndrome de Cushing peut avoir une origine endogène ou exogène.
Le syndrome de Cushing endogène est causé par une production excessive de cortisol. Dans des circonstances normales, l'ACTH (hormone adrénocorticotrope) est sécrétée par l'hypophyse pour stimuler la libération de cortisol par les glandes surrénales (situées au-dessus des reins).
Il existe trois causes différentes du syndrome de Cushing endogène :
- Dans la maladie de Cushing hypophysaire, également appelée maladie de Cushing, un adénome hypophysaire induit une production excessive d'ACTH, entraînant une production accrue de cortisol, ce qui représente 70 % des syndromes de Cushing endogènes.
- Dans le cas du syndrome de Cushing surrénalien, la production accrue de cortisol est causée par une tumeur surrénalienne.
- Dans des maladies telles que le cancer du poumon à petites cellules, l'ACTH peut être produite en dehors du cortex hypophyso-surrénalien et affecter la production de cortisol.
Le syndrome de Cushing exogène (ou iatrogène) est causé par l'utilisation de glucocorticoïdes (par exemple Prednisone) pour traiter d'autres maladies (comme l'asthme).
Vidéo
Association des patients
AdrenalNet - https://bijniervereniging-nvacp.nl
Association des malades de Cushing : Adrenal Association NVCAP - https://bijniervereniging-nvacp.nl/
